Доброго часу доби, шановні читачі. У даній статті ми розкриємо поняття бічного склерозу, ви дізнаєтеся, що за захворювання БАС. Вам стане відомо, з яких причин може розвинутися цю недугу. З’ясуйте, як він діагностується. Поговоримо про характерних проявах, а також про способи протидії хворобі.

Визначення

Стівен Хокінг

Бічний аміотрофічний склероз — рідко зустрічається захворювання, затрагиваемое нервову систему, супроводжується м’язовою слабкістю. Даний недуга прогресує і завжди закінчується летальним результатом.

Багатьох людей цікавить питання, яка тривалість життя хворих з таким захворюванням, скільки з них живуть? Середня тривалість при виникненні первинної симптоматики — від двох до п’яти років. Однак існують зафіксовані випадки, коли люди примудрялися прожити не один десяток років. Так Стівен Хокінг прожив з даним захворюванням більше, ніж 50 років. Але є і такі пацієнти, які помирають буквально через кілька місяців після постановки діагнозу.

Чому виникає

Серйозні навантаження в спорті можуть стати передумовою до розвитку бічного аміотрофічного склерозу

Розглянуте захворювання є кінцевою стадією ряду патологічних змін, що виникають в організмі з нікому невідомих причин. Відомі різні передумови, що провокують виникнення цієї недуги. До них відносять такі причини:

• наявність мутації в гені супероксиддисмутази-1 (патогенним фактором є цитотоксична дія неправильного ферменту — нерідко це обумовлено спадковістю);
• наслідок високих навантажень у спорті;
• тривалий контакт з сільськогосподарськими хімікатами;
• наслідок певних травм, яких торкається нервову систему.

Характерні прояви

• Смикання м’язів, фасцикуляції. Можуть мати місце точкові посмикування і мігруючі по всьому тілу.
• М’язова слабкість. Може спостерігатися атрофія м’язової маси, що призводить до неможливості утримувати рівновагу, підвищується ризик падіння при ходьбі.
• Суглобова скутість. Внаслідок того, що м’язи рідше використовуються, стають гнучкими, може стояння і ходіння, виникають часті падіння.
• М’язові судоми і спазми. Найчастіше виникають по ночах, але можуть виявлятися і вдень, посилюватися і частішати. Такі судоми небезпечні больовими симптомами, раптовістю і порушенням рухової моторики.
• Втома, що виникає без всяких видимих на те причин. Також можуть виникати задишка, утруднення з диханням, зневоднення.
• Больовий синдром, який може з’являтися на тлі м’язового напруги, спазму, замикання суглобів, здавлювання шкіри.
• Утруднене ковтання. З часом хвороба зачіпає лицьові м’язи, викликаючи проблеми з ковтанням, виникає дисфагія. Пацієнт внаслідок цього їсть набагато менше, втрачається необхідну кількість поживних речовин, зменшується м’язова маса.
• Підвищене слиновиділення. Коли виникають порушення ковтальної функції, в ротовій порожнині починає накопичуватися слина, яку складно ковтнути. Якщо має місце зневоднення, така слина буде в’язкою. Дисфункція даного процесу провокує виникнення сухості в ротовій порожнині і кандидозу слизової.
• Задуха, що супроводжується кашлем. Виникає, коли перекриваються дихальні шляхи.
• Труднощі з диханням, його зупинка. Виникає, коли дихальні м’язи практично повністю уражаються. На такому етапі пацієнт потребує спеціальних апаратах, які допомагають йому дихати.
• Труднощі з промовою. Виникає на пізньому етапі захворювання у зв’язку з атрофією гортанних м’язів і зниженою вентиляцією легенів. Спостерігається дизартрія.
• Гиперэмоциональность. Хворий може то інтенсивно сміятися, то дуже гірко плакати. Не є обов’язковим симптомом бічного склерозу.
• Посилення емоцій. Людина може надмірно хвилюватися, турбуватися, гніватися, впадати в депресію.
• Виникнення психічних дисфункцій. На певній стадії захворювання можуть виникнути труднощі з навчанням, деконцентрація уваги, проблеми із запам’ятовуванням, з підбором слів.

Діагностика

Для точної постановки діагнозу необхідна сукупність симптомів.

• Клінічні ознаки ураження мотонейрона (центрального), а саме патологічні стопні і кистьові ознаки, підвищення м’язового тонусу, сухожильних рефлексів.
• Клінічні симптоми ураження нейрона (периферичного), які підтверджуються електроміографією і біопсією.
• Невпинне прогресування захворювання з постійним додаванням уражених м’язових масивів.

Після того, як лікар збере анамнез, з’ясує всі скарги пацієнта, направить його на такі дослідження:

• електроміографія;
• визначення АЛТ, АСТ, креатинін, креатинфосфокінази;
• магнітно-резонансна томографія;
• молекулярно-генетичний аналіз;
• дослідження спинномозкової рідини.

Обов’язково проводиться диференціальна діагностика з метою виключення захворювань, що мають схожу симптоматику, а саме:

• порушення нервово-м’язової передачі;
• спинальні миотрофии;
• відхилення у функціонуванні щитовидної залози, а також наднирників;
• дерматоміозит;
• інфекції різної етіології;
• аутоімунні нейропатії;
• електролітні порушення;
• різні міопатії.

Лікування

Завдання фахівців продовжити життя пацієнта, зробити її більш якісною. В залежності від того, на якій стадії захворювання знаходиться людина і як швидко прогресує захворювання, відрізняються методи лікування.

• Терапія дихальних відхилень. Можуть мати місце неінвазивні методи, наприклад, легенева вентиляція або прийом медикаментів. Якщо є важке ускладнення, може застосовуватися трахеостомія.
• Терапія комплементарна. Лікування, спрямоване на зниження стресу, пом’якшення симптоматики. Може застосовуватися мануальна терапія, рефлексотерапія, ароматерапія.
• Застосування Рилузола, який є біологічно активною добавкою.

В залежності від того, яка симптоматика присутній, можуть призначати певні препарати.

• Для поліпшення м’язового метаболізму виписують Берлітіон або Левокарнітин.
• При наявності поганого метаболізму в нейронах прописують вітамінні комплекси з підвищеним вмістом представників групи В.
• При фасцикуляциях призначають Баклофен або Карбамазепін.
• При наявності депресії — Амітриптилін і Флуоксетин.
• Рясне слинотеча — таблеткова форма Амітриптиліну або Атропін.

Також слід дотримуватися таких рекомендацій:

• коли відбувається зниження м’язової маси необхідно вдаватися до занять гімнастикою, що включається в себе вправи на нормалізацію рівноваги, також важливо зайнятися корекцією харчування;
• якщо виникає суглобова скутість, обов’язковою є відвідування фізіотерапевта, який підбере вправи, що підвищують гнучкість суглобів;
• при наявності судом можуть допомогти розслаблюючі вправи для м’язів;
• якщо мають місце тривалі і сильні спазми, то прописують протисудомні препарати;
• при наявності болю фахівець може прописати, як вітамінний, так і спазмолітики.

Тепер ви знаєте, що являє собою бічний склероз. Варто розуміти, що, як і будь-яке захворювання, дане потребує кваліфікованої допомоги, зверненні до фахівця. Незважаючи на несприятливі прогнози, тільки лікареві під силу поліпшити якість життя хворого і продовжити її.